ที่บอกว่าฮีโมฟีเลียเป็นโรคที่เกิดในเด็กผู้ชาย ก็เพราะไม่ค่อยพบในเด็กหญิงนั่นเอง โรคนี้ไม่สามารถรักษาให้หายขาดได้ค่ะ ถ้าหากได้รับการดูแลที่ถูกต้องก็สามารถใช้ชีวิตได้ปกติค่ะ
ฮีโมฟีเลีย = โรคเลือดออกง่าย
โรคฮีโมฟีเลีย (Hemophilia) หรือโรคเลือดออกง่าย เป็นโรคที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม โดยจะแฝงมากับโครโมโซม X ของผู้หญิง แต่เนื่องจากผู้หญิงมีโครโมโซม XX โอกาสที่โครโมโซม X ทั้ง 2 จะเป็นฮีโมฟีเลียจึงน้อยมาก ผู้หญิงจึงมักเป็นแค่พาหะของโรค คือไม่แสดงอาการของโรค
แต่ถ้าผู้หญิงที่เป็นพาหะนั้นมีลูกชายลูกชายจะเป็นฮีโมฟีเลียทันที 50% นะคะเพราะโครโมโซมของผู้ชายจะเป็น XY ด้วยเหตุนี้ โรคฮีโมฟีเลียจึงพบในผู้ชายมากกว่าผู้หญิง
นอกจากนี้ 30% ของผู้ป่วยโรคนี้ อาจเกิดจากการกลายพันธุ์ใหม่ของยีน คือไม่ได้มีประวัติของสมาชิกในครอบครัวเป็นโรคนี้เลย แต่ลูกกลับเป็นค่ะ
ฮีโมฟีเลีย เกิดได้อย่างไร
โรคฮีโมฟีเลีย มี 2 ชนิด คือ
1. ชนิด A การขาดแฟคเตอร์ 8
2. ชนิด B การขาดแฟคเตอร์ 9
แฟคเตอร์ทั้ง 2 ชนิดนี้ คือ โปรตีนที่อยู่ในกระแสเลือด จะมีหน้าที่ทำให้เลือดแข็งตัว ถ้าขาดแฟคเตอร์ 8 หรือ 9 เมื่อเกิดการบาดเจ็บแล้วร่างกายมีเลือดออกเพราะเลือดไม่แข็งตัวเหมือนปกติ
ฮีโมฟีเลียชนิด A พบได้มากกว่าชนิด B ประมาณ 4-5 เท่า เพราะฉะนั้นเวลาเด็กชายเลือดออกง่าย จึงต้องสงสัยว่าเป็นฮีโมฟีเลียชนิด A ก่อน ซึ่งอาการของโรคแทบจะไม่ต่างกัน แต่ฮีโมฟีเลียชนิด A จะมีความรุนแรงมากกว่า
อาการแบบนี้ เข้าข่ายฮีโมฟีเลีย
อาการอาจแสดงตั้งแต่ในช่วงแรกเกิดหรือวัยเตาะแตะ หรือตอนโต ซึ่งก็ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของโรค เพราะฉะนั้นหากลูกมีอาการแบบหนึ่งแบบใดต่อไปนี้อย่างนิ่งนอนใจ พาไปพบแพทย์เพื่อตรวจเช็กดูว่าลูกเป็นฮีโมฟีเลียหรือเปล่า เช่น
1. ในเด็กที่มีอาการรุนแรงมาก อาจเป็นตั้งแต่แรกเกิด ซึ่งหากแพทย์ไม่ทราบแล้วใช้การคลอดที่รุนแรง เช่น ใช้คีมคีบหรือใช้เครื่องดูด ก็มีโอกาสเกิดเลือดออกในสมองได้ ถ้าพ่อแม่ไม่ทราบหรือปล่อยทิ้งไว้ก็อาจจะส่งผลต่อพัฒนาการเรียนรู้หรือเสียชีวิตได้ค่ะ
2. เลือดออกง่าย เป็นๆ หายๆ อาการมักจะเริ่มเมื่อเด็กเริ่มเคลื่อนไหวด้วยตนเอง (หลังอายุ 6 เดือนขึ้นไป) คือมีจ้ำใหญ่ที่ผิวหนัง (ไม่เป็นจุดแดง) หรือเป็นก้อนนูน จะเกิดขึ้นประมาณ 6-8 ชั่วโมง หลังจากเกิดการกระแทกเล็กๆ น้อยๆ หรือหลังฉีดวัคซีนจะมีจ้ำเลือด ถ้าลูกมีอาการแบบนี้ควรพาไปพบแพทย์
3. มีจ้ำเลือดตามเข่า หรือศรีษะที่เกิดจากการกระแทก เมื่อโตขึ้นมักจะพบเลือดออกในข้อ เช่น ข้อศอก ข้อเข่า อาจเกิดขึ้นเอง หรือเกิดจากการกระทบกระแทก (มักเกิดในวัยเตาะแตะ) ในกรณีที่เกิดจากการกระทบกระแทกในครั้งแรก ครั้งต่อไปเลือดจะออกได้เอง โดยที่ไม่ต้องกระแทกอะไรเลยก็เลือดออกได้
4. กรณีเป็นโรคนี้ขั้นรุนแรง ปานกลาง หรือน้อย หากมีการกระทบกระแทกเพียงเล็กน้อยก็จะเกิดอาการเขียวช้ำได้มากกว่าคนปกติทั่วไป
พ่อแม่ต้องระวัง
ถ้าลูกเป็นฮีโมฟีเลีย สิ่งสำคัญที่พ่อแม่ต้องระวังคือ
1. ต้องดูแลร่างกายลูกให้แข็งแรงค่ะคอยสังเกตลูกบ่อยๆ ระหว่างอาบน้ำ ดูว่าตามข้อบวมหรือไม่ ถ้ามีให้รีบมาพบแพทย์เวลาที่แปรงฟันจะต้องใช้แปรงสีฟันนิ่มๆเพราะเลือดจะออกง่าย ดูแลฟันให้สะอาด อย่าให้ฟันผุ เสื้อผ้าลูกควรบุตรงบริเวณข้อ (การบุจะคล้ายกับการใส่ฟองน้ำหนุนไหล่เสื้อผู้ใหญ่) เพื่อป้องกันเลือดออกตามข้อควรมีหมวกกันน็อคติดไว้
2. พยายามจัดสภาพแวดล้อมรอบบ้านให้มีความปลอดภัยมากที่สุด เช่น นอนบนที่นอนฟูกแทนการนอนบนเตียง หรือนอนชั้นล่างเพื่อเลี่ยงการใช้บันได
บรรเทาอาการฮีโมฟีเลีย
การรักษาฮีโมฟีเลียแบ่งได้เป็น 2 แบบ คือ
1. การรักษาเฉพาะที่
คือการปฐมพยาบาลนั่นเอง เช่น หากลูกโดนมีดบาด ให้ใช้น้ำแข็งช่วยห้ามเลือดแล้วให้กดแผลเอาไว้ หรือถ้ามีรอยจ้ำเลือดให้ใช้วิธีประคบด้วยน้ำแข็งเช่นกันค่ะจากนั้นพาไปหาคุณหมอ
2. การให้แฟคเตอร์ทดแทน
คือการให้แฟคเตอร์ชนิดที่ลูกขาดอยู่โดยการฉีดเข้าไปเมื่อเวลาที่มีเลือดออกโดยที่พ่อแม่สามารถฉีดให้ลูกเองได้ หรือถ้ามั่นใจ จะพาไปฉีดที่โรงพยาบาลก็ได้แต่จะใช้เฉพาะเวลาที่มีเลือดออก หรือเมื่อรู้ว่าจะต้องเสียเลือด เช่น ถอดฟัน เป็นต้น
ในกรณีที่ลูกมีเลือดออกตามข้อ ลูกจะรู้สึกเจ็บบริเวณข้อ ให้นำน้ำแข็งห่อผ้าเย็นคอยประคบเอาไว้ทุกๆ 15 นาที โดยใช้ผ้ายืดพันบริเวณนั้นไว้เพื่อป้องกันไม่ให้แขนเคลื่อนที่ และเลือดจะได้ออกน้อยลงหลังจากนั้นให้รีบพาลูกไปให้แฟคเตอร์ที่โรงพยาบาลทันทีค่ะ
ฮีโมฟีเลีย แม้จะเป็นโรคที่รักษาไม่หายและป้องกันไม่ได้ เด็กที่เป็นโรคนี้ก็สามารถใช้ชีวิตได้อย่างปกติค่ะ เพียงแต่ต้องระวังใส่ใจสุขภาพตัวเองให้มากกว่าคนอื่น
